О проекте ХайВей

Так вот они, значит, какие, кровопийцы! А раньше упыри и вурдалаки казались людям куда менее симпатичными. Недаром их в течение многих веков истребляли почем зря. Причем вовсе не осиновыми колами и серебряными пулями, как предписывают легенды, а самым что ни есть обычным способом: Только за одно столетие, начиная с года, в одной лишь Франции казнили более 30 тысяч человек, признанных оборотнями. Про кровь голубую и простую Современные ученые считают, что в охоте на вурдалаков пострадали, как это часто бывает, люди невиновные. Хотя повод у преследователей все-таки был. Нет, те, кого обвиняли в вампиризме, не пили чужую кровь и не оборачивались по ночам дикими зверями, но при этом выглядели они — не приведи бог, да и образ жизни вели, мягко говоря, подозрительный. Но обо всем по порядку. Восполнить собственный дефицит красных кровяных телец благодаря чужой крови невозможно.

Печеночная порфирия

Благосклонность к ночной нечисти передалась ей от древних божеств подземного царства — зоны обитания самых таинственных сил природы и человеческой фантазии. Рассказать ВКонтакте Поделиться в Поделиться в Однокласснике В поверьях народов Южной Европы вампирами становились нераскаявшиеся грешники, самоубийцы, а также те, кто погиб, не успев принять покаяние. Потеряв власть над собой, он бродил по ночным дорогам и пил кровь у случайных прохожих. Восточные славяне называли подземное существо упырем или вовкулаком, обозначая этими словами вставшего из могилы покойника, набрасывавшегося на спящих людей, однако предпочитавшего мучить своих родственников.

Великороссы считали, что упыри не трогали тех, кто странствовал не по своей воле. В низшей мифологии европейских народов мертвец, сосущий кровь у живых людей, являлся в облике летучей мыши, а иногда и других животных, непременно отвратительного вида.

В году у принца была обнаружена порфирия. Еще в Доктор Bellringer предварительно диагностировал порфирию, назначает . порфирия", симптомами которой являются упадок сил, побледнение кожи и светобоязнь.

Клиническая картина, оранжево-красное свечение мочи под лампой Вуда, повышенный уровень порфиринов в моче. Дифференциальный диагноз Пузыри на кистях и стопах Псевдопорфирия рис. Дисгидротическая экзема поражение ладоней и подошв, но не тыльной поверхности кистей. Приобретенный буллезный эпидермолиз сходная клиническая картина: Классификация порфирий представлена в табл.

Дополнительные исследования Патоморфология кожи Световая микроскопия. Локализация изменений — эпидермис и сосочковый слой дермы.

И все они, за исключением поздней кожной формы, являются наследственными. Типы наследования каждого из видов порфирий разные, преобладает аутосомно-доминантный тип. Клиническая картина Проявления порфирии зависят от формы заболевания.

Фотофобия, светобоязнь - (photophobia) - болезненная непереносимость света, при которо попадание вызывает у человека очень неприятные.

Эта болезнь портит кровь, нарушая воспроизводство гема. Считалось, что порфирия была наиболее распространена в маленьких деревнях Трансильвании примерно лет назад где возможно имело место близкородственное размножение, а также среди европейского, особенно, средивосточноевропекйского, по этой же причине. Практически по всем симптомам больной, страдающий от запущенной формы порфирии — это типичный вампир, а найти её причину и описать протекание болезни смогли только во второй половине века, чему предшествовала беспощадная многовековая борьба с вурдалаками: Оказывается, чем шире и глубже распространялось христианство, тем более нещадно относились к больным.

Также считается, что болезнь является следствием инцеста. В медицине описано около 80 случаев острой врождённой порфирии, когда болезнь была неизлечима. Эритропоэтическая порфирия болезнь Гюнтера характеризуется тем, что организм не может произвести основной компонент крови- красные тельца, что в свою очередь отражается на дефиците кислорода и железа в крови. В крови и тканях нарушается пигментный обмен, и под воздействием солнечного ультрафиолетового излучения или ультрафиолетовых лучей начинается распад гемоглобина.

Более того, в процессе болезни деформируются сухожилия, что в крайних проявлениях приводит к скручиванию пальцев. Кожа начинает приобретать коричневый оттенок, становиться всё тоньше и от воздействия солнечного света лопается, поэтому у пациентов со временем кожа покрывается шрамами и язвами.

Болезнь вампиров – порфирия

Порфирия — болезнь, научно обосновавшая существование вампиров. Место их обитания, типичный образ жизни, внешний вид указывают на то, что вампиры — это люди, страдавшие порфирией. У больных, имеющих это заболевание, отмечается повышенная фоточувствительность, и появление сильных ожогов сразу после пребывания на солнце.

Считалось, что порфирия была наиболее распространена в маленьких у таких больных наблюдается упадок сил, побледнение кожи и светобоязнь.

Симптоматика эритропоэтической уропорфирии Как проявляется вампиризм? Болезнь является довольно редкой и передается аутосомно, по рецессивному типу. Может наблюдаться в одном поколении у нескольких детей, а также родителей, которые считаются гетерозиготными носителями патологии. Клинических проявлений у заболевания нет. Недуг может проявиться в младенчестве. На первом этапе у новорожденных детей отмечается выделение мочи ярко-красного цвета, наличие фотосенсибилизации.

При этом процессе освобождающийся от эритроцитов уропорфириноген подвергается окислению и передается в уропорфин, откладываясь на коже. Через какое-то время после появления на свет ребенок покрывается пузырьками, которые трансформируются в язвы. На фоне приема антибиотиков язвы превращаются в рубцы. При этом появляются области склерозированой кожи на лице и других участках тела. На последней стадии у ребенка появляется контрактура суставов и потеря зрения, отмечается отсутствие роста волос и ногтей.

Заболевание зачастую заканчивается летальным исходом в раннем детском возрасте.

Порфирия: симптомы, причины болезни, фото, признаки заболевания

Порфирия - болезнь крови, в ходе которой нарушается воспроизводство некоторых белков гемоглобина. Небелковая же часть становится токсичной и начинает разъедать подкожные ткани больного. Прочие симптомы порфирии, такие как светобоязнь, отложение порфирина на зубах, от чего они становятся красно-коричневыми, повышенная активность в темное время суток, приближают больных к облику вампиров.

одна из основных черт больных порфирией – их сильная светобоязнь и связанный с этим особый облик. Порфирины, наполняющие кровь бедолаг.

К провоцирующим факторам, которые способны вызвать развитие заболевания, можно отнести: К лекарствам, которые способны вызвать болезнь, относятся оральные контрацептивы и препараты группы барбитуратов, а именно Корвалол, Фенобарбитал и Гризеофульвин. К причинным факторам можно отнести отравление токсическими веществами, например алкоголем, бензином или тяжелыми металлами. Спровоцировать развитие заболевания способна и жесткая диета, стресс, гормональный сбой и инфекционные заболевания.

Болезнь порфирия может протекать в острой форме. В этом случае патология затрагивает все отделы нервной системы или же может проявляться в поражении кожного покрова. Порфириновая болезнь имеет две формы: В этом случае болезнь поражает хрящи носа и ушей. У больного с таким диагнозом искривлены пальцы. К симптомам добавляется частое выпадение ногтей.

Порфирия и вампиризм

Порфирии- гетерогенная группа заболеваний, вызванная нарушениями синтеза гема вследствие дефицита одного или нескольких ферментов. Классификации порфирий Единой классификации порфирий нет. Порфирии делят по причинам на: Возникают при дефекте гена фермента, участвующего в синтезе гема; Приобретенные. Возникают при ингибирующем влиянии токсических соединений гексохлорбензол, соли тяжелых металлов - свинец на ферменты синтеза гема.

В зависимости от преимущественной локализации дефицита фермента в печени или эритроцитах порфирин делится на:

Порфирия - болезнь вампиро генетическое заболевание крови Статья из газеты: «АиФ. Здоровье» № Люди с.

Вампиры с точки зрения науки Стиль Это живые существа, которые прикованы к трупу невидимыми связями, нападают на сонных и блуждают. Вампиризм — это посмертная болезнь, иногда наследственная, а иногда эпидемическая. Но что такое вампиризм с точки зрения науки? Об этом речь сегодня в блоге Фатальных Фанатов. Вампиры разделяются на три основные части категории:

Вампиризм с мифологической, оккультной и медицинской точки зрения (5 фото)

Про них пишут книги и снимают фильмы. В них вампиры выглядят прекрасными и таинственными. Вряд ли кто знает, что легенды имеют под собой реальную основу — болезнь порфирию. Посмотрим, каковы"настоящие" вампиры. Каковы литературные признаки вампиризма? Для его манифестации необходимо действие провоцирующих факторов:

Он читал, как в средние века больных порфирией принимали за вампиров и казнили - а всё из-за их светобоязни и покраснения зубов.

Заболевание начинает развиваться у ребенка еще в материнской утробе, когда по каким-либо причинам происходит генный дефект. При этом ребенок чаще всего женского пола рождается абсолютно здоровый и может длительное время вести нормальную, абсолютно здоровую жизнь. И только в результате провоцирующих факторов может развиться острая перемежающаяся порфирия.

Как показывает статистика, носителями патологического гена является огромное количество людей, часто не подозревая об этом в связи с бессимптомным течением болезни. Атака порфирии может быть спровоцирована многими факторами: Симптомы острой перемежающейся порфирии часто схожи с симптомами других заболеваний, что мешает врачам сразу поставить диагноз. Вследствие ложных симптомов больные с порфирией часто оказываются в гинекологическом отделении, хирургическом или терапевтическом отделениях.

Среди частых симптомов острой порфирии можно выделить: Если на этом этапе не оказать человеку помощь, то к имеющимся симптомам присоединяются другие признаки неврологического характера, связанные с полинейропатией, при которой происходит увеличение мышечной слабости, нарушается чувствительность в области конечностей, шеи, грудной клетки и головы. Порфирическую атаку можно назвать так — сильная, нестерпимая боль, от которой не спасают даже самые сильные обезболивающие препараты.

Вампиризм — это болезнь

Пн Ноя 07, 5: Впоследнее время в деле вампиров появились новые обстоятельства. Врачи утверждают, что легенды имеют под собой реальное основание и вампиризм - это следствие заболеваний крови. Например, проявление редкого заболевания под названием порфирия, в ходе которой нарушается воспроизводство некоторых белков гемоглобина. Небелковая же часть становится токсичной и начинает разъедать подкожные ткани больного. Прочие симптомы порфирии, такие как светобоязнь, отложение порфирина на зубах, от чего они становятся красно-коричневыми, повышенная активность в темное время суток, приближают больных к облику вампиров.

тромбофилии, аллергии (сульфонамидное производное), светобоязнь, лихорадка, судороги икроножных мышц, Провоцирует острую порфирию.

Человек же и есть источник этих легенд, точнее не человек, а его страхи, страх неизведанного, страх перед темнотой, страх перед болезнью Самое забавное, в Азии считалось, что питие крови может излечить от порфирии. Так-же симптоматика данного заболевания, открывает замечательные виды на проблему вампиризма. Собственно об этом заболевание: Избыток этих веществ оказывает токсическое воздействие на организм и обуславливает характерную клиническую симптоматику.

Причиной подобного нарушения является мутация гена, ответственного за активность одного из ферментов, участвующих в многостадийном синтезе гема. Порфирины — это циклические тетрапирролы с разными концевыми группами. Основной особенностью этой сложной кольцевой группы является способность связывать металлы, важными из которых являются железо и магний самыми известными металлопорфиринами являются гем и хлорофилл.

В основном биосинтез гема представляет собой этапы метаболизма порфиринов, начиная с реакции глицина с сукцинил-коэнзимом А и кончая образованием протопорфирина. Отметим, что в этой цепочке синтеза участвуют не сами порфирины , а их восстановленная форма — порфириногены. На воздухе бесцветные порфириногены быстро окисляются до порфиринов, дающих красную флюоресценцию.

Для тех, кто хотел бы более подробно ознакомиться с этапами биосинтеза гема и связанными с его нарушениями заболеваниями, то есть порфириями, приводим упрощенную его схему Рис. Классификация порфирий Порфирии подразделяются на эритропоэтические и печёночные формы в зависимости от ткани, где происходит преимущественное нарушение метаболизма порфиринов.

Нарушения синтеза гема. Порфирии

Особенности клинической картины разных форм порфирии Поздняя кожная порфирия Характеризуется повышенной склонностью к травмированию и воспалительными заболеваниями кожи. Поражения кожи локализуются на участках, незащищенных от солнечного света на кистях, шее, верхней части спины и грудной клетки. Под действием солнечных лучей кожа покрывается пузырями, которые лопаются и образуют корочки серого или коричневого цвета.

Заболевание вызывает зуд и жжение кожи.

Первичное нарушение может возникать в печени (печеночная порфирия .. Я хочу сказать, что светобоязнь - это скорее следствие сумеречного.

Этиология и патогенез[ править править вики-текст ] Порфирии наследуются по аутосомно-доминантному типу, кроме врожденной эритропоэтической порфирии болезнь Гюнтера , наследуемой аутосомно-рецессивно [1]. К провоцирующим факторам, способным перевести латентно протекающую порфирию в острую форму, относят голодание , бактериальные или вирусные инфекции например, гепатиты , алкоголь , приём некоторых лекарственных средств НПВП, барбитуратов , некоторых антибиотиков , сульфаниламидов, и др.

Острая порфирия чаще развивается у женщин в период полового созревания; атаки связаны с началом менструации [1]. Патогенез клинических проявлений при острых печеночных порфириях обусловлен вовлечением вегетативной нервной системы. Поражение кожных покровов при порфириях связано с повышением чувствительности к солнечному излучению вследствие накопления в коже порфиринов. Воздействие солнечного света приводит к образованию метаболитов , повреждающих клетки базальной мембраны и способствующих высвобождению медиаторов тучных клеток , которые усиливают фототоксичность [1].

Последние связаны с нарушением моторики кишечника и спазмом сосудов. Симметричные парезы конечностей связаны с дегенерацией нейронов вследствие вторичной демиелинизации. При порфириях, протекающих с поражением кожных покровов, пациенты жалуются на повышенную травматизацию кожи с вторичными воспалительными изменениями. Гиперпигментация и склеродермоподобные изменения локализуются на лице и руках.

Фотодерматит. Деева Юлия Александровна. Дерматовенеролог, косметолог.